home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0365 / 03653.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.1 KB  |  161 lines
  1. $Unique_ID{BRK03653}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Dentin Dysplasia, Radicular}
  4. $Subject{Dentin Dysplasia, Radicular Dentin Dysplasia, Type I Nonopalescent
  5. Opalescent Dentine Radicular Dentin Dysplasia Rootless Teeth Coronal Dentin
  6. Dysplasia (Dentin Dysplasia, Type II; Pulpal Dysplasia) Dentinogenesis
  7. Imperfecta}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 521:
  14. Dentin Dysplasia, Radicular
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Radicular Dentin Dysplasia)
  18. is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  19. page to find alternate names and disorder subdivisions covered by this
  20. article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Dentin Dysplasia, Type I
  25.      Nonopalescent Opalescent Dentine
  26.      Radicular Dentin Dysplasia
  27.      Rootless Teeth
  28.  
  29. Information on the following diseases can be found in the Related
  30. Disorders section of this report:
  31.  
  32.      Coronal Dentin Dysplasia (Dentin Dysplasia, Type II; Pulpal Dysplasia)
  33.      Dentinogenesis Imperfecta
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  40. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  41. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  42. section of this report.
  43.  
  44. Radicular Dentin Dysplasia is a genetic disorder characterized by
  45. atypical formation of the calcified tissue between the enamel pulp of the
  46. teeth (dentin).  The teeth lack pulp chambers or have half-moon shaped pulp
  47. chambers in short or abnormal shaped roots.  The color of the teeth is
  48. usually normal.
  49.  
  50. Symptoms
  51.  
  52. Radicular Dentin Dysplasia is characterized by teeth with a bluish-brown
  53. shine.  However, in some cases the teeth may appear to have normal enamel.
  54. X-ray photos indicate the tooth pulp chambers in the roots are half-moon
  55. shaped or obliterated, and the roots are very short.  Areas around these
  56. short roots sometimes appear dark (radiolucent) on X-rays.
  57.  
  58. Both the baby teeth and the permanent teeth are affected.  The teeth are
  59. often poorly aligned and can be chipped easily.  Without treatment, persons
  60. with Radicular Dentin Dysplasia may lose their teeth by age 30-40.
  61.  
  62. Causes
  63.  
  64. Radicular Dentin Dysplasia is inherited as an autosomal dominant disorder,
  65. possibly caused by degenerated blood vessels in the dental papilla.  (Human
  66. traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  67. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  68. one from the mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease
  69. gene (received from either the mother or father) will be expressed
  70. "dominating" the normal gene and resulting in appearance of the disease.  The
  71. risk of transmitting the disorder from affected parent to offspring is 50%
  72. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.)
  73.  
  74. Affected Population
  75.  
  76. Radicular Dentin Dysplasia affects about 1 in 100,000 persons.  Males and
  77. females are affected in equal numbers.
  78.  
  79. Related Disorders
  80.  
  81. Symptoms of the following disorders can be similar to Radicular Dentin
  82. Dysplasia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  83.  
  84. Coronal Dentin Dysplasia (Dentin Dysplasia, Type II;  Pulpal Dysplasia)
  85. is an autosomal dominant hereditary disorder.  It is characterized by
  86. brownish-blue shiny baby teeth with reduced root canals and normal appearing
  87. permanent teeth.  (For more information on this disorder, choose "Coronal
  88. Dentin Dysplasia" as your search term in the Rare Disease Database).
  89.  
  90. Dentinogenesis Imperfecta is an autosomal dominant hereditary disorder.
  91. It is characterized by bluish-brown or brown opalescent baby and permanent
  92. teeth.  The tooth enamel breaks and wears off easily.  In affected adults,
  93. only roots may remain.  X-rays usually show the absence of dental pulp
  94. chambers and root canals.  (For more information on thia disorder, choose
  95. "Dentinogenesis Imperfecta" as your search term in the Rare Disease
  96. Database.)
  97.  
  98. Therapies:  Standard
  99.  
  100. The affected teeth in persons with Radicular Dentin Dysplasia can be treated
  101. by a specialist who treats the roots and pulp of the teeth (endodontist).
  102. Filling the tips of the root canals can allow these abnormal teeth to remain
  103. in their natural position.  Sometimes the affected teeth must be extracted
  104. and replaced with dentures.
  105.  
  106. Genetic counseling is recommended for families of children with Radicular
  107. Dentin Dysplasia.
  108.  
  109. Therapies:  Investigational
  110.  
  111. This disease entry is based upon medical information available through
  112. November 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  113. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  114. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  115. the most current information about this disorder.
  116.  
  117. Resources
  118.  
  119. For more information on Radicular Dentin Dysplasia, please contact:
  120.  
  121.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  122.      P.O. Box 8923
  123.      New Fairfield, CT  06812-1783
  124.      (203) 746-6518
  125.  
  126.      National Foundation for Ectodermal Dysplasias
  127.      219 E. Main St.
  128.      Mascoutah, IL  62258
  129.      (618) 566-2020
  130.  
  131.      NIH/National Institute of Dental Research
  132.      9000 Rockville Pike
  133.      Bethesda, MD  20892
  134.  
  135. For genetic information and genetic counseling referrals, please contact:
  136.  
  137.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  138.      1275 Mamaroneck Avenue
  139.      White Plains, NY  10605
  140.      (914) 428-7100
  141.  
  142.      Alliance of Genetic Support Groups
  143.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  144.      Chevy Chase, MD  20815
  145.      (800) 336-GENE
  146.      (301) 652-5553
  147.  
  148. References
  149.  
  150. This report is based on outlines prepared by medical and dental students
  151. (1984-1986) at the Medical College of Virginia for their course in human
  152. genetics.
  153.  
  154. DENTIN DYSPLASIA TYPE I:  A CLINICAL REPORT:  J.A. Petrone, et al.;
  155. Journal Am Dent Assoc (December 1981:  issue 103(6)).  Pp. 891-893.
  156.  
  157. DENTIN DYSPLASIA TYPE I:  A SCANNING ELECTRON MICROSCOPIC ANALYSIS OF THE
  158. PRIMARY DENTITION:  M. Melnick, et al.; Oral Surg (October 1980:  issue
  159. 50(4)).  Pp. 335-340.
  160.  
  161.